USPALZ 2024 | Maladie à corps de Lewy : du stade prodromal à la prise en charge des troubles psycho-comportementaux

Diagnostic de la maladie à corps de Lewy (MCL) au stade prodromal La phase prodromale de la MCL reste difficile à diagnostiquer en raison de manifestations subtiles souvent méconnues. Le Pr Marc Verny a mis en avant les critères diagnostiques établis par McKeith et al. en 2020, basés sur l’identification de signes cliniques centraux comme les fluctuations cognitives, les hallucinations visuelles, les troubles du comportement en sommeil paradoxal (TCSP) et le syndrome parkinsonien. Un seul de ces éléments peut orienter vers un diagnostic. Les biomarqueurs recommandés incluent le DAT-scan ou le TEP F-Dopa pour détecter une hypofonction striatale, la scintigraphie à la MIBG pour évaluer une hypofonction myocardique et la polysomnographie pour confirmer les TCSP. Les fluctuations cognitives, souvent difficiles à évaluer, peuvent être objectivées grâce au questionnaire de la Mayo Clinic (score ≥ 2/4, suggestif d’un diagnostic prodromal). Parmi les critères centraux, les hallucinations visuelles, récurrentes et spontanées, et les TCSP, observés chez 58 % des cas prodromaux, sont fortement liés aux dépôts d’alpha-synucléine. Les signes parkinsoniens, tels que la rigidité (22 %) et l’akinésie (29 %), peuvent également apparaître à ce stade initial. Malgré ces avancées, les biomarqueurs actuels manquent parfois de sensibilité. Cependant, des techniques émergentes comme le RT-QuIC (Real-time quaking-induced conversion), capable de détecter l’alpha-synucléine dans le liquide cérébro-spinal, offrent des perspectives prometteuses avec une sensibilité de 78 % et une spécificité de 95 %.   Les troubles psycho-comportementaux dans la MCL : comment les évaluer ? Le Dr Jean-Michel Dorey a souligné l’importance de l’évaluation des troubles psycho-comportementaux, qui impactent fortement la qualité de vie des patients et de leurs proches. Bien que les outils validés pour la MCL soient limités, les échelles d’évaluation actuelles permettent de quantifier les symptômes et de suivre les traitements. Toutefois, leur application clinique peut être entravée par des contraintes de temps. L’implication des infirmiers diplômés d’État (IDE) et des infirmiers en pratique avancée (IPA) est donc essentielle pour pallier ces limites et accompagner les patients. Une recherche proactive des troubles est également indispensable pour développer des outils mieux adaptés.   Les recommandations de la Fédération des Centres Mémoire (FCM) sur la prise en charge des troubles psycho-comportementaux dans la MCL Le Pr Frédéric Blanc a détaillé dans sa présentation les stratégies thérapeutiques ciblées pour les principales manifestations de la MCL. Les hallucinations visuelles peuvent être traitées par des inhibiteurs de la cholinestérase (donepezil, rivastigmine). En cas de troubles psychotiques, la clozapine à faible dose est efficace, et la quétiapine peut être envisagée malgré une documentation limitée. La pimavansérine constitue également une option, bien que son délai d’action soit prolongé. L’utilisation de neuroleptiques classiques est fortement déconseillée, car elle aggrave les symptômes moteurs et cognitifs. Pour les TCSP (prévalence de 46,7 % à 83 %), la mélatonine est le traitement de première intention. Le clonazépam est réservé en cas d’échec à la mélatonine, bien que ses effets secondaires (confusion, sédation) en limitent l’usage. La dépression, qui touche environ 30 % des patients, est traitée par des inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (sertraline) ou des inhibiteurs de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline (venlafaxine). En cas de troubles du sommeil associés (difficultés d’endormissement ou réveils nocturnes), la mirtazapine offre une alternative efficace. Les syndromes frontaux (apathie, désinhibition, agressivité) nécessitent des traitements adaptés : la sertraline ou la paroxétine en première intention et la trazodone en seconde ligne via un accès compassionnel. Enfin, pour la catatonie, les recommandations prévoient l’arrêt des neuroleptiques et, si nécessaire, l’administration de lorazépam.