Maladies cérébro-vasculaires : des troubles veineux aux manifestations physiopathologiques

Différents symptômes cliniques (céphalées, déficit neurologique focal, convulsions, encéphalopathie…), souvent associés à un âge avancé, sont révélateurs de maladies vasculaires cérébrales. D’un point de vue physiopathologique, certaines conditions sous-jacentes entrent également en jeu au niveau de la paroi des veines (inflammation, infection, traumatisme), du flux (stase, obstruction) et de la coagulabilité du sang. Mais la topographie et le type de lésions sont aussi à prendre en compte.   Une hypertension veineuse à l’origine de multiples effets Les lésions peuvent provenir d’une augmentation du flux sanguin ou, au contraire, d’une occlusion veineuse. L’hypertension veineuse occasionnée engendre, respectivement, une vasodilatation ou un recours aux veines collatérales. Il en découle un phénomène de compensation. En cas d’occlusion des sinus veineux cérébraux ou des veines corticales, une thrombose veineuse cérébrale (TVC) survient au niveau du sinus sagittal supérieur(1,2). Une fistule artérioveineuse durale (FAVD) intracrânienne peut également apparaître (figure 1). Figure 1. © ESNR 2024 « En l’absence de compensation, nous allons avoir une élévation de la pression veineuse et capillaire, ainsi qu’une hypertension intracrânienne, explique le Pr Pedro Vilela (Lisbonne, Portugal). Ce sont globalement les deux principaux mécanismes physiopathologiques pour les troubles veineux ». Des manifestations aiguës ou chroniques, de type œdèmes ou hémorragies cérébrales, peuvent survenir. On peut également retrouver un dysfonctionnement de la barrière hémato-encéphalique. Par ailleurs, une réduction du débit sanguin cérébral peut être à l’origine d’une hypoxie tissulaire et d’une ischémie aiguë ou chronique (figure 2). « Le plus souvent, nous avons une association des lésions, avec tous ces différents types de manifestations physiopathologiques en même temps », ajoute le Pr Vilela. Figure 2. © ESNR 2024   Un lien entre thrombose et fistule artérioveineuse ? Selon un essai asiatique réalisé sur 69 patients(3), « les FAVD sont associées à une TVC dans plus de 39 % des cas », souligne le Pr Frédéric Clarençon (hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris). Une récente étude française, menée au CHU de Tours et à la Pitié-Salpêtrière sur 263 sujets, est venue confirmer la coexistence de TVC et de FAVD dans 28,5 % des cas(4). Pour 6,7 % des patients, une TVC précédent la survenue de la FAVD intracrânienne a été prouvée (78,3 % des participants disposant d’une précédente imagerie). La TVC et la FAVD étaient localisées dans la même région anatomique dans 76 % des cas. Le tabagisme (actif ou sevré) et le statut prothrombotique (maladie inflammatoire, trouble de la coagulation, cancer…) étaient des facteurs favorisant l'association TVC et FAVD. Néanmoins, les TVC n’augmentaient pas l’agressivité clinique des FAVD. La TVC peut-elle conduire à une FAVD ou inversement ? Selon l’hypothèse privilégiée, les FAVD, favorisées par des conditions thrombophiliques (déficits en antithrombine, protéines S ou C), pourraient apparaître secondairement à une TVC. Deux possibles mécanismes sont évoqués pour expliquer ce phénomène. Le premier est l’ouverture de shunts artérioveineux (AV) duraux préexistants. En effet, « des shunts AV duraux existent en condition normale le long de la dure-mère », précise le Pr Clarençon. Ils peuvent être de deux types : direct (artère directement connectée à la veine) ou indirect (connexion indirecte en forme de H entre artère et veine parallèle). En cas de TVC, une modification du gradient de pression pourrait conduire à une large ouverture de ces shunts AV. Le second mécanisme proposé est une stimulation de l’angiogenèse, liée à l’intervention de facteurs de croissance (bFGF, VEGF). Ces deux processus physiopathologiques successifs (ouverture de shunts AV induite par une hypertension veineuse, puis stimulation de l’angiogenèse) pourrait ainsi engendrer la formation d’une FAVD. Selon une autre hypothèse, les FAVD pourrait à l’inverse conduire à des TVC. En effet, 1,6 % à 10 % des patients avec une TVC auraient une FAVD préexistante. De plus, les FAVD seraient susceptibles de thromboser spontanément.