Diagnostic et prise en charge des dysphonies d’origine neurologique

Les paralysies laryngées périphériques Elles sont dues à une lésion siégeant sur le motoneurone périphérique, sur le nerf récurrent ou le nerf vague, entre le noyau ambigu et les muscles effecteurs. La paralysie d’un hémi-larynx entraîne une dysphonie avec une voix bitonale caractéristique. Lorsque la paralysie immobilise la corde vocale en position intermédiaire ou en abduction, la voix est soufflée et non sonorisée. A contrario, une immobilité d’un hémi-larynx en position médiane peut, par un phénomène de compensation de la corde vocale non paralysée, provoquer une dysphonie minime ou absente qui ne se révèle qu’en fin de journée ou dans la phonation soutenue. Les paralysies unilatérales provoquent un essoufflement phonatoire lié au défaut d’affrontement des cordes vocales, tandis que les paralysies bilatérales en fermeture s’expriment essentiellement par une dyspnée laryngée avec bradypnée inspiratoire, tirage et cornage ; ces dernières peuvent mettre en jeu le pronostic vital en compromettant gravement la filière laryngée. Enfin, les paralysies laryngées s’accompagnent fréquemment de troubles de la déglutition, à type de fausses routes voire de dysphagie.   Endoscope rigide. La démarche diagnostique nécessite un examen ORL complet avec l’étude des différentes paires crâniennes. La nasofibroscopie laryngée avec possibilité de réaliser un enregistrement vidéo est l’examen clé pour analyser la configuration laryngée. On évalue la qualité de la voix et le degré du handicap grâce à des échelles d’auto-analyse par le patient (Voice Handicap Index) et des échelles d’analyse perceptive de la qualité de la voix (type GRBAS).   Nasofibroscopie. La découverte d’une immobilité laryngée devant une dysphonie sans cause traumatique manifeste doit faire d’abord rechercher une étiologie compressive, en particulier tumorale qui est une cause majeure précédant les causes iatrogènes, chirurgicales, essentiellement. Dans ce but, il existe un consensus qui recommande la réalisation d’un scanner intéressant la base du crâne, le cou, le défilé cervico-thoracique et le médiastin supérieur à la recherche d’une cause tumorale tout le long du trajet du nerf pneumogastrique et de ses branches. D’autres imageries comme l’IRM ou la tomodensitométrie à émission de positons (TEP) peuvent compléter le bilan étiologique, si nécessaire. L’électromyographie du larynx est un examen riche de renseignements, mais il n’est réalisé que dans quelques centres spécialisés. Il a cependant un triple intérêt : - diagnostique, car il différencie les paralysies laryngées des ankyloses cricoaryténoïdiennes et des dystonies ; - pronostique, entre autre, pour décider la mise en œuvre d’un protocole thérapeutique ; - et topographique, en détectant avec précision les différents  muscles du larynx atteints par la paralysie. Un consensus recommande la réalisation d’un scanner à la recherche d’une cause tumorale. La plupart des publications rapportent qu’un tiers des paralysies laryngées unilatérales sont idiopathiques, c'est-à-dire sans cause retrouvée ; dans ce contexte, on évoque le plus souvent une étiologie virale et 50 % de ces paralysies laryngées unilatérales « idiopathiques » régressent spontanément en 6 mois. Les deux autres étiologies principales sont en rapport avec une intervention chirurgicale et/ou un cancer. Les principales causes chirurgicales sont la chirurgie de la thyroïde, la chirurgie thoracique, la chirurgie vasculaire, la chirurgie du rachis cervical et de la base du crâne. Les principales étiologies tumorales sont : les cancers de la thyroïde, du poumon, de l’œsophage, les adénopathies métastatiques cervicales et médiastinales, les tumeurs de la base du crâne et les tumeurs cérébrales. Les autres causes neurologiques (moins de 5 % des cas) sont responsables d’atteintes unilatérales mais également bilatérales : syndrome de Wallenberg, sclérose latérale amyotrophique, myasthénie, polyradiculonévrite de Guillain-Barré, maladie de Charcot-Marie-Tooth, sclérose en plaques, pathologies dégénératives centrales, maladie de Lyme, neuropathies inflammatoires et infectieuses (tuberculose, VIH, sarcoïdose, diabète, lupus, zona…). Un tiers des paralysies laryngées unilatérales sont idiopathiques. La prise en charge des paralysies laryngées unilatérales varie en fonction de l’importance et de la gravité des signes fonctionnels ; on évaluera ainsi la demande du patient en termes de qualité vocale, de son état général, sa comorbidité, son état psychologique, et de sa plainte en termes fonctionnels. Le traitement de la paralysie laryngée unilatérale repose sur la rééducation orthophonique isolée ou associée à l’intervention chirurgicale. La prise en charge orthophonique doit être précoce et d’une durée minimum de 3 mois avant d’envisager une autre stratégie thérapeutique. Le but de la rééducation orthophonique est de rétablir, si possible, le fonctionnement physiologique de l’émission vocale en retrouvant une pression sous-glottique suffisante pour permettre un bon accolement des cordes vocales en phonation et une bonne vibration, retrouver le contrôle de la hauteur, de l’intensité et les qualités du timbre, sans fatigue ni forçage.  Lorsque l’option chirurgicale est choisie par le patient, il est très utile d’encadrer l’intervention par quelques séances d’orthophonie qui permettent d’éviter un forçage, toujours mauvais pour la qualité vocale. En cas d’intervention chirurgicale pour troubles de la déglutition, l’orthophonie permet d’éduquer le patient en termes de postures et d’adaptation des textures alimentaires. Le traitement chirurgical correspond soit à une injection par voie endoscopique, sous anesthésie générale, dans la corde vocale paralysée de diverses substances (Gelfoam®, collagène ou graisse autologue), soit à la mise en place d’un implant par voie de cervicotomie sous anesthésie locale, afin de médialiser la corde vocale paralysée. Ces différentes interventions permettent d’obtenir d’excellents résultats vocaux avec un affrontement parfait des cordes vocales à la phonation. Quant aux techniques chirurgicales de réinnervation, elles sont réalisées actuellement de façon marginale, mais sont peut-être une solution d’avenir.  Les dystonies laryngées L’atteinte dystonique des muscles du larynx se traduit par une dysphonie spasmodique dans la plupart des cas, mais peut aussi provoquer une dyspnée inspiratoire dans les formes plus sévères. Les dystonies du larynx se présentent cliniquement sous la forme d’une dysphonie spasmodique ou d’une dyspnée permanente.   La dysphonie spasmodique est un trouble rare de la fonction vocale, caractérisé par des spasmes des muscles du larynx ; elle débute en moyenne vers l’âge de 40 ans et prédomine chez la femme. La dysphonie spasmodique survient souvent à la suite d’un traumatisme psychique ou physique ; ce mode de début de la maladie a longtemps servi d’argument pour étayer l’hypothèse erronée de l’origine psychologique de la maladie. La dysphonie spasmodique est souvent isolée, mais elle peut être associée à d’autres dystonies focales. La forme la plus fréquente atteint les muscles adducteurs ou constricteurs du larynx dont les plus importants s’appellent les muscles thyro-aryténoïdiens ; cette forme clinique se caractérise par une voix hachée, forcée, éraillée et ponctuée d’arrêts vocaux. Chez le sujet âgé, elle peut s’associer de tremblements de la voix. Une forme plus rare de dysphonie spasmodique est due à l’atteinte prédominante des muscles abducteurs ou dilatateurs du larynx appelés les muscles crico-aryténoïdiens postérieurs ; la voix est alors chuchotée, à peine audible. Il existe aussi des formes mixtes qui peuvent résulter de phénomènes de compensation.   La contraction permanente des muscles adducteurs du larynx rétrécit l’espace glottique et provoque une dyspnée inspiratoire permanente qui peut aboutir à des crises d’asphyxie. Cette forme rare de dystonie du larynx peut être confondue avec une paralysie des muscles dilatateurs du larynx.   Matériel de stroboscopie : 1-écran de contrôle ; 2-disque dur ; 3-boîtier de la caméra ; 4-pédale de contrôle de la lumière ; 5-pédale de contrôle de la caméra ; 6-stroboscope. La vidéo-fibroscopie et la vidéo-stroboscopie permettent l’étude morphologique et dynamique du larynx. Chez les patients présentant une dysphonie spasmodique, le larynx peut être normal au repos ou être animé de mouvements anormaux, notamment des aryténoïdes. À la phonation, la dysphonie spasmodique en adduction se caractérise par des mouvements saccadés d’adduction des cordes vocales ; dans la dysphonie spasmodique en abduction, on note un net défaut d’accolement des cordes vocales. La forme typique de la dysphonie spasmodique est de diagnostic relativement aisé, mais les formes atypiques et les phénomènes de compensations phonatoires font parfois discuter d’autres étiologies. Parmi celles-ci, citons la dysphonie psychogène, hypertonique ou d’origine cérébelleuse, la maladie de Parkinson ou la paralysie des cordes vocales. L’électromyographie du larynx est un élément diagnostic essentiel ; elle est réalisée chez un patient conscient, installé en décubitus dorsal, en ambulatoire strict. Le repérage des muscles thyro-aryténoïdiens et crico-aryténoïdiens postérieurs, à l’aide d’aiguilles concentriques bipolaires, requiert une technique spécifique à chaque muscle. Chez les patients présentant une dysphonie spasmodique en adduction ou une dyspnée laryngée d’origine dystonique, on recueille une hyperactivité électrique continue ou en bouffées au niveau des muscles thyro-aryténoïdiens, au repos ou à la phonation. Le même type de tracé électrique est obtenu lors de l’étude des muscles cryco-aryténoïdiens postérieurs des patients atteints de dysphonie spasmodique en abduction. L’évaluation acoustique de la dysphonie spasmodique repose sur la mesure des paramètres acoustiques et l’analyse informatique de la voix. On détermine ainsi le temps maximum de la phonation, l’intensité vocale au sonomètre, les anomalies de distribution des fréquences fondamentales et les anomalies des courbes d’électrolaryngographie. La toxine botulique est actuellement unanimement reconnue comme le traitement de référence de la dysphonie spasmodique.   Traitement d'une dysphonie spasmodique par injection de toxine botulique sous contrôle EMG. La toxine botulique est actuellement unanimement reconnue, depuis 1990, comme le traitement de référence de la dysphonie spasmodique. En effet, la rééducation orthophonique a une action limitée et les traitements médicaux et chirurgicaux se révèlent souvent décevants et non dénués d’effets secondaires. On dispose, en France, de la toxine botulique A, commercialisée par les Laboratoires Allergan (Botox®) et Beaufour-Ipsen (Dysport®), et de la toxine botulique B. Nous réalisons les injections de toxine botulique, par voie percutanée, en intramusculaire stricte, sous contrôle électromyographique, à l’aide d’aiguille de détection creuse. Le protocole thérapeutique varie en fonction des muscles atteints par la dystonie. Dans la dysphonie spasmodique en adduction, nous injectons les muscles thyro- aryténoïdiens, et lorsque l’atteinte prédomine sur les muscles abducteurs, nous injectons les muscles crico-aryténoïdiens postérieurs. Les effets secondaires sont mineurs et toujours transitoires, la durée d’action de la toxine botulique est en moyenne de 4 à 6 mois. Les résultats sont spectaculaires avec une récupération d’une voix quasi-normale dans 91 % des dysphonies spasmodiques en adduction et 73 % des dysphonies spasmodiques en abduction. Dans les formes dyspnéisantes de la dystonie du larynx, l’amélioration de la respiration est quasi-constante. Les échecs du traitement de la dysphonie spasmodique par la toxine botulique sont souvent dus à l’intensité des effets secondaires qui en limitent l’utilisation ; on a recours dans ces cas à des procédés chirurgicaux complémentaires.   Durant ces dernières décennies, d’importants progrès ont été réalisés dans le diagnostic et le traitement de la dystonie du larynx. La toxine botulique est le traitement le plus efficace des dysphonies spasmodiques et des dystonies permanentes responsables de dyspnée laryngée. Il s’agit certes d’une solution thérapeutique symptomatique et limitée dans le temps, mais elle a transformé le pronostic fonctionnel et parfois vital des patients. Les dysarthries extrapyramidales Les troubles de la voix et de la parole dans les dysarthries extrapyramidales et, plus particulièrement, dans la maladie de Parkinson, peuvent apparaître plus ou moins tardivement et à des degrés variables au cours de la maladie. Ils se caractérisent par une dysarthrie hypokinétique correspondant à une réduction des mouvements articulatoires et une monotonie de la parole. La hauteur et l’intensité de la voix perdent leur possibilité de variations liées au sens et aux situations de communication. Plus tardivement, s’installent des troubles de l’articulation et du débit phonatoire qui peuvent altérer l’intelligibilité de la parole. Tous les systèmes impliqués dans la production de la parole (respiration, phonation, résonance, articulation et prosodie) sont perturbés à des degrés variables selon le stade d’évolution de la maladie.   La dysphonie parkinsonienne est liée aux anomalies de fonctionnement du larynx comme la diminution de la pression sous-glottique par manque de puissance de l’expiration et la diminution d’efficacité de fermeture des plis vocaux liée à l’hypokinésie. Il en résulte une hauteur de la voix variable, parfois augmentée en cas de mise en jeu de contractions musculaires pour compenser l’hypokinésie, ou parfois aggravée si la pression sous-glottique est insuffisante. L’intensité a la même variabilité que la hauteur de la voix et dépend de la pression sous-glottique. Le timbre de la voix est généralement voilé, éraillé et légèrement nasonné, sur lequel se surajoute un petit tremblement rapide. La dysphonie et, plus généralement, tous les paramètres de la communication sont aggravés en période « off » pouvant aboutir à une aphonie transitoire au début. L’examen ORL, avec laryngoscopie indirecte, peut mettre en évidence l’existence d’une petite fuite glottique (défaut de fermeture des plis vocaux) parfois associée à un serrage supraglottique de compensation. La dysprosodie avec une monotonie de la voix et de la parole et une dysfluence sont les éléments majeurs de la dysarthrie parkinsonienne. La vitesse de parole et les variations de rythme sont en rapport avec les palilalies, les escamotages, les télescopages, les omissions, les faux départs. Ces troubles du rythme dégradent l’intelligibilité de la parole. Les altérations de l’articulation se portent principalement sur les consonnes occlusives dues à une fermeture insuffisante du conduit vocal responsable d’un bruit de friction qui se surajoute à celui de la consonne. Les voyelles ont tendance à se dédifférencier, ce qui diminue les contrastes acoustiques dans la parole. La dysarthrie dans les syndromes parkinsoniens neurodégénératifs peut être un des premiers signes cliniques. La dysarthrie dans les syndromes parkinsoniens neurodégénératifs (paralysie supranucléaire progressive, atrophies multisystémiques, dégénérescences cortico-basales) est plus hétérogène avec des composantes cérébelleuses ou spastiques, et plus précocement sévère. Elle peut être un des premiers signes cliniques. Le bilan ORL et phoniatrique est nécessaire pour évaluer le degré de sévérité de la dysphonie et de la dysarthrie, ainsi que son retentissement sur la communication. Ce bilan comprend une exploration des organes de la phonation en nasofibroscopie et une analyse acoustique de la voix et de la parole pour quantifier les anomalies perçues. Il sera répété pour suivre l’évolution de la dysarthrie. La prise en charge repose principalement sur la rééducation orthophonique, car les traitements médicaux et chirurgicaux restent insuffisants sur la dysarthrie. La méthode Lee Silverman Voice Treatment (LSVT) est celle dont les résultats ont été les mieux documentés et les plus efficaces. Elle repose sur la consigne « parler fort » et a recourt au feed-back pour que le patient puisse contrôler progressivement lui-même l’énergie nécessaire à l’acte de communication orale en modulant la hauteur, l’intensité et l’articulation. La prise en charge se fait sur le long terme par sessions de 4 semaines, en s’adaptant à l’évolution de la maladie. La LSVT est la méthode de référence retenue lors de la conférence de consensus sur la maladie de Parkinson de 2000. La prise en charge orthophonique doit être précoce dès les premiers signes de dysphonie, dysarthrie, en développant les différents canaux de la communication verbale et non verbale, et en instaurant, par exemple, même au début, l’usage de l’informatique. À un stade avancé de la maladie, lorsque l’intelligibilité de la parole est profondément perturbée, on aura recours à des moyens de communication alternative. La sclérose latérale amyotrophique Maladie neurodégénérative par atteinte du motoneurone, sa prise en charge est pluridisciplinaire. La forme bulbaire se caractérise par une dysphonie dysarthrie associée à des troubles de la déglutition. L’atteinte du motoneurone périphérique provoque une amyotrophie, des crampes et des fasciculations qui gagnent progressivement toute la musculature, responsable entre autre d’une incapacité à communiquer et à déglutir. Les troubles de la parole sont dus à une paralysie progressive de la musculature orofaciale, pharyngolaryngée et respiratoire impliquée dans la parole. La dysarthrie peut être mixte, paralytique (syndrome bulbaire) et spastique (syndrome pseudo-bulbaire). On observe une atteinte des nerfs des dernières paires crâniennes (V, VII, X, XII), responsable d’une perte progressive de la mobilité de la langue rendant impossible l’articulation des consonnes, d’une paralysie vélaire responsable d’un nasonnement, et d’une atteinte de la mobilité et du tonus des plis vocaux responsable de la dysphonie. Ces troubles peuvent être révélateurs de la maladie si le début est bulbaire (30 % des cas). La dysarthrie s’accentue avec la fatigue et l’émotion. Elle se caractérise par une atteinte de l’articulation (imprécision articulatoire), de la prosodie (monotonie, ralentissement, allongement des pauses, diminution de l’intensité) et du timbre (raucité, aggravation de la hauteur). L’évolution se fait vers une dédifférenciation rendant la parole inarticulée et inintelligible. Le bilan clinique repose sur l’examen des paires crâniennes, le bilan praxique orofacial et une exploration du pharyngolarynx en nasofibroscopie. On retrouve une perte de la déglutition automatique de la salive par atteinte de la langue responsable d’une pseudo-hypersialorrhée et des stases de sécrétions donnant à la voix un timbre « mouillé ». La rééducation orthophonique devrait être débutée le plus tôt possible devant les premiers signes bulbaires. L’objectif de la prise en charge est le maintien de l’intelligibilité tant que la communication orale est possible et la mise en place d’une communication alternative dès que possible. La rééducation orthophonique devrait être débutée le plus tôt possible devant les premiers signes bulbaires et sera poursuivie en accompagnant le patient et s’adaptant à l’évolution et à la fatigabilité. Le travail de la motricité orofaciale a pour objectif la précision du geste articulatoire et la mise en place de mécanismes de compensations. La détente musculaire (en cas de spasticité) facilitera la mobilisation des unités motrices, ainsi qu’un travail sur la respiration, même si une ventilation assistée non invasive est mise en place.  La dysarthrie cérébelleuse Le cervelet contrôle la coordination des mouvements dont ceux de la parole. L’origine de l’atteinte cérébelleuse peut être acquise ou héréditaire, vasculaire ou dégénérative. Les atteintes sont homolatérales à la lésion. L’altération de la parole se manifeste par une difficulté à la synchronisation, au contrôle de l’amplitude du geste articulatoire avec imprécision et inadéquation de la force, de la direction des mouvements orofaciaux, de la prosodie et de la respiration (incoordination pneumophonatoire). Tous les mouvements sont laborieux, la parole est lente et irrégulière parfois scandée, l’articulation est imprécise et toutes ces perturbations s’aggravent avec la fatigue. Le bilan repose sur une évaluation précise des possibilités praxiques, une analyse acoustique et perceptive de la qualité de l’articulation, et de la prosodie de la voix et de la parole. Un examen diadococinétique et de l’intelligibilité complète le bilan et serviront pour évaluer l’évolution.    La prise en charge est complexe et variable selon la gravité de l’atteinte cérébelleuse et la diversité des formes cliniques. La désorganisation temporo-spatiale et sensitivo-sensorielle de la parole rend les objectifs de la rééducation plus prudents quant aux résultats escomptés. L’intelligibilité sera un des axes prioritaires en réduisant les écarts prosodiques et les variations de l’accentuation. On insistera sur un ralentissement du débit pour faciliter la précision de l’articulation. La sclérose en plaques La dysarthrie est le trouble de la communication le plus fréquent dans la sclérose en plaques (SEP), bien que de forme légère et touche environ la moitié des patients. La dysarthrie se caractérise par une composante mixte, ataxique et spastique et touche les différents éléments mis en jeu dans la parole (respiration, phonation, résonance, articulation et prosodie). Une imprécision articulatoire due à un défaut d’articulation des consonnes peut perturber l’intelligibilité de la parole et une dysprosodie résulte de la composante ataxique. Un trouble du rythme de la parole, qui peut être scandée, est aussi typique dans la SEP. Une dysphonie s’y associe et se caractérise par une voix rauque et aggravée, avec un comportement laryngé hyperfonctionnel voire parfois spastique. L’instabilité de la hauteur de la voix fait partie du diagnostic clinique. L’atteinte de la fonction respiratoire peut aggraver la dysphonie et la voix devient faible, avec une réduction du débit phonatoire. Un trouble du rythme de la parole, qui peut être scandée, est typique dans la SEP. L’examen ORL et l’exploration en nasofibroscopie sont nécessaires pour évaluer le retentissement de l’atteinte oropharyngolaryngée sur la parole. L’analyse acoustique permet d’étudier les altérations des réalisations vocaliques et consonantiques, ainsi que de mesurer les durées des syllabes et les troubles de l’accentuation. La rééducation orthophonique se situe dans une prise en charge plus globale de la communication en retardant l’inintelligibilité. La dysarthrie dans les accidents vasculaires cérébraux La dysarthrie, présente dans environ 30 % des cas d’accident vasculaire, revêt des allures variables selon la localisation de l’accident. On peut y retrouver les trois grandes catégories de dysarthrie : pseudo-bulbaire ou spastique, cérébelleuse avec désorganisation du geste de parole et atteinte des nerfs crâniens avec syndrome paralytique. Classiquement, ces patients peuvent être pris en charge en orthophonie pour améliorer l’intelligibilité de la parole, mais il n’y a pas d’études permettant d’affirmer l’efficacité de cette prise en charge sur l’évolution de la récupération de la parole. Les dysarthries après un traumatisme crânien Les traumatismes crâniens entraînent des lésions diffuses responsables de déficits plus ou moins graves selon les territoires atteints. Les principaux troubles de la parole sont d’ordre linguistique comme l’aphasie ou des troubles moteurs de la parole comme les apraxies et les dysarthries. Le retentissement de la dysarthrie peut aller du simple trouble de l’articulation ou de la prosodie jusqu’à l’inintelligibilité. Les principales caractéristiques acoustiques et perceptives de la dysarthrie chez le traumatisé crânien est la dysprosodie avec une parole souvent ralentie. La voix est peu modulable en fréquence et en intensité ; un trouble de la résonance avec nasonnement est presque toujours présent ; une désorganisation pneumo-phonatoire augmente la dysphonie avec une composante rauque et soufflée de la voix, associée à des bruits surajoutés lors des reprises inspiratoires. L’articulation des voyelles et des consonnes est imprécise et variable donnant une impression générale de parole « bizarre ». L’évolution est différente d’un individu à l’autre et relativement imprévisible.