JNLF. La démence frontotemporale n'est pas une démence présénile

176 patients recrutés dans plus d'une dizaine de centres d'experts français ont bénéficié d'une évaluation sur les plans clinique, neuropsychologique et génétique. Dans cette cohorte, l'âge moyen de début de la maladie était de 60 ans et, dans plus de 25 % des cas, les premiers symptômes sont apparus après l'âge de 65 ans. Soulignons que ce résultat va à l'encontre de la notion communément admise qui considère la DFT comme une démence présénile. Les patients qui avaient une mutation du gène de la protéine tau présentaient certaines caractéristiques sémiologiques : début plus jeune, comportement plus facilement désinhibé, antécédents familiaux et présence d'un tremblement. Cette étude montre également que la différenciation phénotypique qu'il était habituel de faire entre les malades présentant une symptomatologie à type d'apathie majeure (forme inerte), et ceux ayant des symptômes plus bruyants comme la désinhibition (forme désinhibée), n'a pas de conséquences sur le plan pronostique. En effet, ces deux formes évoluent vers un tableau mixte dominé par l'apathie. Il semble donc qu'il n'existe pas une réelle dichotomie entre ces deux formes mais que la présentation initiale soit plus en rapport avec la distribution topographique des lésions. Les données de cette étude s'avéreront très utiles pour les cliniciens amenés à poser un diagnostiquer de DFT. D'emblée, il s'avère nécessaire de changer nos habitudes et de savoir évoquer ce diagnostic chez des patients âgés.