Protéine 14-3-3 dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob : attention aux faux négatifs

Rappelons que les protéines 14-3-3 sont des molécules ubiquitaires intervenant dans de nombreux processus biologiques (modulation des systèmes de transduction, apoptose…). Il existe 7 isoformes dans le cerveau normal mais c'est surtout la forme zêta qui s'accumule dans les plaques. Toutefois la sensibilité et la spécificité en pratique courante n'ont pas vraiment été définies. D’où l’intérêt de ce travail.  Le centre national de référence des MCJ a recensé les 453 cas de MCJ sporadiques diagnostiquées et ayant eu un dosage de la protéine 14-3-3 durant la période 1997-2006. Dans 80 % des cas (n=362), la détection de cette protéine dans le LCR était positive. Parmi les 91 patients qui avaient eu un résultat « douteux » ou « négatif », 39 ont bénéficié d’un nouveau prélèvement du LCR qui s’est avéré positif dans 46 % des cas (n=18). La sensibilité totale de l'examen est donc de 84  %. Elle est moins importante que ce qui était rapporté dans les premières études. Le message principal de cette communication est d'inciter les praticiens à ne pas se contenter d'un seul prélèvement pour éliminer ce diagnostic et de rappeler qu'une authentique MCJ peut ne pas avoir de protéine 14-3-3 dans le LCR.