Adénomes hypophysaires : comment distinguer les différents sous-types ?

Les PitNETs proviennent d’une prolifération néoplasique clonale des cellules endocriniennes de l'hypophyse antérieure. Leur classification repose sur cinq sous-types histologiques principaux, par analogie avec les différentes lignées cellulaires présentes dans l’hypophyse : lactotropes, somatotropes, thyréotropes, corticotropes et gonadotropes(1).   Une majorité de prolactinomes Sécrétant de la prolactine (PRL), l’adénome lactotrope (ou prolactinome) représente 50 % des PitNETs. Entre 25 et 44 ans, les femmes sont davantage touchées que les hommes, mais le ratio s’équilibre après la ménopause. En revanche, les symptômes cliniques diffèrent entre hommes (perte de libido, hypogonadisme, impuissance, gynécomastie) et femmes (aménorrhée, galactorrhée). « Hormis quelques exceptions (adénomes hémorragiques, kystiques ou nécrotiques), il existe une bonne corrélation entre le taux de prolactine et la taille du prolactinome », souligne la Pr Bladowska. Ainsi, un taux de PRL supérieur à 200 ng/mL est retrouvé en cas de macroprolactinome (figure 1). Quant aux microprolactinomes, ils sont souvent localisés en dehors de la ligne médiane et montrent à l’IRM une augmentation du signal T2 dans plus de 80 % des cas. Un hyposignal T2 est associé à une résistance aux agonistes de la dopamine(2,3). Figure 1. © ESNR 2024   Identifier les adénomes somatotropes, corticotropes et gonadotropes L’adénome somatotrope est caractérisé par une production d’hormone de croissance (GH) et présente des symptômes cliniques spécifiques, tels que l’acromégalie. À l’IRM, il a pour particularité de montrer un hyposignal T2 (dans deux tiers des microadénomes), une granulation dense, et une croissance intra- ou infrasellaire, souvent latéralement à la selle turcique. Les tumeurs à granulations denses présentent souvent une plus faible amélioration du contraste. Quant aux adénomes à granulations dispersés, larges et plus invasifs, ils peuvent détruire la selle turcique et s’étendre sur la partie inférieure(3). À l’origine d’une hypersécrétion chronique d'adrénocorticotropine (ACTH), les adénomes corticotropes se manifestent cliniquement par un syndrome de Cushing. Ils sont souvent de petites tailles (moitié de microadénomes, nombreux picoadénomes), d’où des difficultés d’observation à l’imagerie. De localisation intrasellaire, ils n’entraînent pas d’élargissement de la région sellaire et sont fréquemment situés le long de la ligne médiane. Dans certains cas, ils sont cliniquement et biologiquement silencieux. À l’IRM, la présence en séquence T2 d’une forme micropolykystique suggère un adénome silencieux, mais peut être observée dans les PitNETs corticotropes ou gonadotropes. Caractérisé par une surproduction d’hormones FSH et/ou LH, l’adénome gonadotrope est souvent non fonctionnel, asymptomatique et mal diagnostiqué(3).   De rares tumeurs thyréotropes Les adénomes thyréotropes ne représentent que 2 % des PitNETs. Ils sécrètent en excès de la thyréostimuline (TSH) et montrent des signes cliniques d’hyperthyroïdie. « Ce sont majoritairement des macroadénomes, envahissant souvent les structures environnantes comme les sinus caverneux et sphénoïdes, avec extension suprasellaire », précise le Pr Bladowska. Il est également possible d’observer des adénomes ectopiques (en dehors de la selle turcique), des macroadénomes non fonctionnels (principalement gonadotropes), des hyperplasies pituitaires… Quant aux formes hémorragiques (souvent asymptomatiques), il s’agit généralement d’adénomes non fonctionnels ou de prolactinomes. Enfin, la mutation du gène PROP-1 affecte la synthèse des hormones pituitaires et constitue la cause la plus fréquente de déficit hypophysaire congénital.