Caractéristiques des démences à début précoce

Une étude rétrospective des dossiers informatiques de la Mayo Clinic a permis d'identifier les individus entre 17 et 45 ans qui ont consulté pour l'évaluation d'un déclin cognitif progressif  entre 1996 et 2006. Les patients qui présentaient une encéphalopathie non évolutive ou un retard mental, et les individus dont les troubles cognitifs étaient rattachables à un évènement isolé, comme un traumatisme crânien, ont été exclus. Au total 235 individus ont été retenus, avec une moyenne d'âge de 34,7 ans au début de la démence. Les étiologies neurodégénératives étaient les plus fréquentes, atteignant près de 30 % des cas : la démence fronto-temporale était majoritaire (13 %) tandis que la maladie d'Alzheimer était rare, avec moins de 1 % des cas. Les étiologies auto-immunes et inflammatoires, dont la sclérose en plaques, représentaient plus de 20 % des démences et les erreurs innées du métabolisme, 10 %. Enfin, en dépit d'un bilan complet, l'étiologie demeurait inconnue chez 18 % des patients.  Un large panel d'étiologies était donc retrouvé dans cette cohorte d'individus dont la démence avait débuté avant 45 ans. Les causes variaient avec l'âge ; les erreurs innées de métabolisme étant plus fréquentes avant 30 ans et les étiologies neurodégénératives devenant plus fréquentes après 35 ans. Le spectre étiologique et sa répartition différaient ici nettement des résultats obtenus dans les cohortes de sujets plus âgés.